サルコイドーシスの診断基準

(厚生省特定疾患「びまん性肺疾患」調査研究班 1989/1)


1 主要事項
 (1)臨床症状
   呼吸器症状(咳・息切れ),眼症状(霧視),皮膚症状(丘疹)など。

 (2)臨床所見・検査所見

  @胸郭内病変    
    (a) 胸部X線・CT所見(両側肺門リンパ節腫脹BHL,びまん性陰影,血管・胸膜の 変化など)
    (b) 肺機能所見(%VC・DLco・PaO2の低下)
    (c) 気管支鏡所見(粘膜下血管のnetwork formation、結節など)
    (d) 気管支肺胞洗浄液所見 ※1(総細胞数・リンパ球の増加、CD4/8上昇)
    (e) 胸腔鏡所見(結節、肥厚、胸水など)

  A胸郭外病変
    (a) 眼病変 ※2(前部ぶどう膜炎、隈角結節、網膜血管周囲炎など)
    (b) 皮膚病変(結節、局面、びまん性浸潤、皮下結節、瘢痕浸潤)
    (c) 表在リンパ節病変(無痛性腫脹)
    (d) 心病変 ※3(伝導障害、期外収縮、心筋障害など)
    (e) 唾液腺病変(耳下腺腫脹、角結膜乾燥、涙腺病変など)
    (f) 神経系病変(脳神経、中枢神経障害など)
    (g) 肝病変(黄疸、肝機能上昇、結節など)
    (h) 骨病変(手足短骨の骨梁脱落など)
    (i) 脾病変(腫脹など)
    (j) 筋病変(腫瘤、筋肉低下、萎縮など)
    (k) 腎病変(持続性蛋白尿、高カルシウム血症、結石など)
    (l) 胃病変(胃壁肥厚、ポリープなど)

  B検査所見
    (a) ツベルクリン反応 陰性
    (b) γ-グロプリン 上昇
    (c) 血清 ACE 上昇
    (d) 血清リゾチーム 上昇
    (e) 67Ga集積像 陽性(リンパ節、肺など)
    (f) 気管支肺胞洗浄液の総細胞数・リンパ球増加、CD4/8
※1   気管支肺胞洗浄所見については喫煙歴を考慮する。
※2・3 眼・心サルコイドーシスについては別に診断の手引きを参考とする。

   C病理組織学的所見
類上皮細胞からなる乾酪性壊死を伴わない肉芽腫病変
生検部位(リンパ節、経気管支肺生検TBLB、気管支壁、皮膚、肝、筋肉、心 筋、結膜など)。クベイム反応も参考になる。


  
2 参考事項
   @ 無自覚で集団検診により胸部X線所見から発見されることが多い。
  A 霧視などの眼症状で発見されることが多い。
   B ときに家族発生がみられる。  
C 心病変にて突然死することがある。
D ステロイド治療の適応には慎重を要する。
E 結核菌培養も同時に行うことが肝要である。

    
3 診断の基準      
@組織診断群   (確実)  : 1-(2)のいずれかの臨床・検査所見があり、1-(3) が陽性。
   A臨床診断群 (ほぼ確実): 1-(2)@、Aのいずれかの臨床所見があり、1- (2)Bの(a)(ツベルクリン反応)又は(c) (血清ACE) を含む3項目以上陽性。

  
4 除外規定
    @ 原因既知あるいは別の病態の疾患、例えば悪性リンパ腫、結核、肺癌、(癌性リン パ管症)、ペリリウム肺、じん肺、過敏症肺炎、など。
  A 異物、癌などによるサルコイドの局所反応。


(2001/4)