川崎病(MCLE:小児急性熱性皮膚粘膜リンパ節症候群)診断の手引き

厚生省川崎病研究班作成(改訂4版:1984年9月)

 本症は主として4歳以下の乳幼児に好発する原因不明の疾患で、その症候は以下の主要症状と参考条項とに分けられる。

A. 主要症状
  1. 5日以上続く発熱
  2. 四肢末端の変化:・急性期・手足の硬性浮腫、掌蹠ないしは指趾先端の紅斑
            ・回復期・指先からの膜様落屑
  3. 不定形発疹
  4. 両側眼球結膜の充血
  5. 口唇、口腔所見:口唇の紅潮、苺舌、口腔咽頭粘膜のび漫性発赤
  6. 急性期における非化膿性頚部リンパ節腫脹
    *6つの主要症状のうち5つ以上の症状を伴うものを本症とする。
    *ただし上記主要症状のうち、4つの症状しか認められなくても、経過中に断層心エコー法もしくは心血管造影法で冠動脈瘤(いわゆる拡大を含む)が確認され、他の疾患が除外されれば本症とする。

B. 参考条項
   以下の症候および所見は本症の臨床上、留意すべきものである。
  1. 心疾患:聴診所見(心雑音、奔馬調律、微弱心音)、心電図の変化(PQ、QTの延長、異常Q波、低電位差、ST-Tの変化、不整脈)、胸部X線所見(心陰影拡大)、断層心エコー図所見(心膜液貯留、冠動脈瘤)、狭心症状、末梢動脈瘤(腋窩など)
  2. 消化器:下痢、嘔吐、腹痛、胆嚢腫大、麻痺性イレウス、軽度の黄疸、血清トランスアミナーゼ値上昇
  3. 血液:核左方移動を伴う白血球増多、血小板増多、赤沈値の促進、CRP陽性、低アルブミン血症、α2グロブリンの増加、軽度の貧血
  4. 尿:蛋白尿、沈渣の白血球増多
  5. 皮膚:BCG接種部位の赤発・痂皮形成、小膿疱
  6. 呼吸器:咳嗽、鼻汁、肺野の異状陰影
  7. 関節:疼痛、腫脹
  8. 神経:髄液の単核球増多、痙攣、意識障害、顔面神経麻痺、四肢麻痺


備考:   1. 主要症状Aの2は、回復所見が重要視される。
  2. 本症の性比は、1.3〜1.5:1で男児に多く、年齢分布は4歳以下が80〜85%を占め、致命率は、0.3〜0.5%である。
  3. 再発例は2〜3%に、同胞率は1〜2%にみられる。