筋萎縮性側索硬化症(ALS)





筋萎縮性側索硬化症診断の手引き

(厚生省特定疾患神経変性疾患調査研究班 1992)

  1. 一般に20歳以上で発症するが40歳代以後に多い
  2. 発病は緩徐、経過は進行性(病変が限局性で、経過が非進行性のものは除外する)
  3. 主な症状は以下の如くである
    1. 球症状:舌の線維束性攣縮、萎縮及び麻痺、構語障害、嚥下障害
    2. 上位ニューロン徴候(錐体路徴候):深部反射亢進(下顎反射含む)、病的反射の出現
    3. 下位ニューロン徴候(前角徴候):線維束性攣縮、筋の萎縮と筋力低下
  4. 病型と経過には以下のものがある
    1. 上肢の小手筋の萎縮(初期にはしばしば一側性)に始まり、次第に上位・下位ニューロン障害の症状が全身に及ぶ形が多い
    2. 球症状が初発しついで上肢・下肢に上位・下位ニューロン障害の徴候が現れる
    3. 下肢の遠位筋の筋力低下、筋萎縮に始まり、上位・下位ニューロン障害の症状が上行する場合がある
    4. 時には片麻痺型を示したり、痙性対麻痺のかたちで症状が現れることがある
    5. 上記IIIの1,2,3いずれかの症状のみに終始する場合があり、それぞれ進行性球麻痺、原発性側索硬化症、脊髄進行性筋萎縮症と呼ばれることがある
  5. 遺伝性を示す症例がある
  6. 本症は原則として他覚的感覚障害、眼球運動障害、膀胱直腸障害、小脳徴候、錐体外路徴候、痴呆を欠く。以下の疾患を鑑別する必要がある。
     頸椎症、頸椎後縦靭帯骨化症、広汎性脊椎管狭窄症、遺伝性脊髄性筋萎縮症(球脊髄性筋萎縮症、Kugelberg-Welander病など)、痙性脊髄麻痺(家族性痙性対麻痺)、HAM、脊髄小脳変性症、神経性進行性筋萎縮症(Charcot-Marie-Tooth)、多発性神経炎(motor dominant)、多発性筋炎、進行性筋ジストロフィー症、脳幹及び脊髄の腫瘍、偽性球麻痺