進行性全身性硬化症の診断基準

(厚生省症研究班)

T 主要症候
 1.皮膚症状
  (1)初期:手背,上眼瞼の原因不明の浮腫及び皮膚の対側性び慢性の浮腫性硬化
  (2)晩期:皮膚の硬化及び手背屈曲性拘縮
 2.四肢症状
  (1)Raynaud現象
  (2)指趾先端の潰瘍又は瘢痕形成
 3.関節症状
  多発性関節痛又は関節炎
 4.胸部症状
  肺の線維化
 5.消化器症状
  食道下部の拡張及び収縮能の低下

U 病理所見
 1.前腕伸側皮膚より採取した皮膚生検組織で本症に特徴的な膠原線維の膨化又は線維化を認める.
 2.血管壁の生検像においても,Uの1と類似の所見を認める.

V 参考事項
 普通次の各項との関連が深い
 1.患者の多くは女性
 2.不定の発熱
 3.舌小帯の顕著な短縮
 4.び慢性の色素沈着
 5.顔面,頚部,手掌に斑状に多発する毛細血管拡張
 6.検査所見
  1)血沈亢進,γ-グロブリンの上昇
  2)梅毒反応,リウマトイド因子,抗核抗体が陽性
  3)指骨末端の骨吸収像及び軟部組織の石灰沈着
 

(診断の基準)

 疑い例
 1.T.主要症状の皮膚症状のあるもの
 2.T.主要症状の1皮膚症状を除く四つの症状の内,二つの症状を有するものでさらに他の膠原病を除外できるもの

 確実例
 1.上記疑い例の内,U.病理所見の1又は2が確認されたもの
 2.T.主要症状の内3症状あるもの