Adult onset Still's Disease





成人Still病 山口の診断基準(1992)

[Yamaguchi M et al: the preliminary criteria for aclassification of Adult Still's disease, J Rheumatol 19;424,1992]

大症状


  1. 発熱(39℃以上、1週間以上持続)
  2. 関節痛(2週間以上持続)
  3. 定型的皮疹(※)
  4. 白血球増加(10000/μl以上、好中球80%以上)

小症状


  1. 咽頭痛
  2. リンパ節腫脹または脾腫
  3. 肝機能異常
  4. リウマトイド因子および抗核抗体陰性


診断:


 大症状2項目以上を含み、合計5項目以上で成人Still病と診断する。血清フェリチンの異常高値は診断の参考とする。

除外項目:


 感染症(特に敗血症・伝染性単核症)、悪性腫瘍(特にリンパ腫)、膠原病(特に多発性動脈炎、悪性関節リウマチ)

この条件での分類基準の感度は96.2%、特異度92.1%である。


(※)定型的皮疹の性質


  1. 隆起のない、あるいはわずかに隆起した径数mmの紅色〜赤桃色の紅斑
  2. 発熱時に出現し、解熱時に消退する
  3. 全身性・弥漫性にみられるものではなく、散在性である(体感や四肢近位部に多い)
  4. 同一患者でも場所によって形状が異なり、小紅斑と集蔟、融合した比較的大きな紅斑が混在することが多い
  5. 掻痒感は一般にない
  6. Koebner現象陽性(機械的刺激や温熱刺激で出現しやすい)