混合性結合組織病診断の手引き

(厚生省研究班)

混合性結合組織病:
全身性エリテマトーデス、強皮症、多発性筋炎などに見られる症状や所見が混在し血清中に抗nRNP抗体が見られる疾患である。
T 共通所見
 1.レイノー現象。
 2.指ないし手背の腫脹。

U 抗nRNP抗体陽性
V 混合所見
 A 全身性エリテマトーデス様所見
  1.多発関節炎。
  2.リンパ節腫脹。
  3.顔面紅斑。
  4.心膜炎または胸膜炎。
  5.白血球減少(4,000/mm3以下)
   または血小板減少(10万/mm3以下)
 B 強皮症様所見
  1.手指に限局した皮膚硬化。
  2.肺線維症、肺拘束性障害(DLco70%以下)。
  3.食道の蠕動低下または拡張。
 C 多発性筋炎様所見
  1.筋力低下。
  2.筋原性酵素(CK)の上昇。
  3.筋電図における筋原性異常所見
診断
1)Tの1所見以上が陽性。
2)Uの所見が陽性。
3)VのA、B、C、項のうち2項以上につき、それぞれ1所見以上が陽性。

以上の3項を満たす場合を混合性結合組織病と診断する。

(注)抗U1-RNP抗体は二重免疫拡散法又は酵素免疫測定法(ELISA)のいずれでもよい。ただし、二重免疫拡散法が陽性で、ELISAの結果と一致しない場合には、二重免疫拡散法を優先する。
以下の疾患標識抗体が陽性の場合は混合性結合組織病の診断は慎重に行う。(抗Sm抗体、抗二本鎖DNA抗体の高力価、抗トポイソメラーゼI抗体(抗Scl-70抗体)、抗Jo-1抗体)
肺高血圧症を伴う抗U1-RNP抗体陽性例は、臨床所見が十分そろわなくても、混合性結合組織病に分類される可能性が高い。