再生不良性貧血





再生不良性貧血 診断基準

(厚生省特定疾患特発性造血障害調査研究班 ,1991)

  1. 再生不良性貧血患者では一般臨床所見として貧血、出血傾向、ときに発熱を呈する。

  2. 末梢血において汎血球減少症を認める。

  3. 汎血球減少の原因となる他の疾患を認めない。他の原因とは、白血病、骨髄異形成症候群、巨赤芽球性貧血、骨髄線維症、癌の骨髄転移、多発性骨髄腫、Banti症侯群、悪性リンパ腫、感染症などをいう。

  4. 汎血球減少症に下記のような検査成績が加われば診断の確実性が増加する。
    1. 末梢血における相対的リンパ球増加。
    2. 末梢血の網赤血球が正常よりも増加していない(絶対数=赤血球数×%)。
    3. 骨髄穿刺所見で細胞数がしばしば減少するが,減少がみられない場合でも巨核球の減少とリンパ球比率の増加を認める。なお,造血細胞の異形成は顕著でない。
    4. 骨髄生検所見で造血細胞の減少。
    5. 放射性鉄の血漿中からの消失時間(PID)の延長と赤血球交代率(RIT)の低下。


  5. 診断にさいしてはまず1、2によって再生不良性貧血を疑い、3によって他の疾患を除外し,4によってさらに診断が確実なものとなる。しかしながら4.の所見がすべてそろっていなければ診断ができないことはなく、治療に対する反応などを含めた経過の観察によって確定診断に到達する。




再生不良性貧血の重症度分類

(厚生省特定疾患特発性造血障害調査研究班 ,1984)

重症骨髄が低形成で、少なくとも下記の2項目を満たすもの
  顆粒球数 < 0.5×10^9/liter
  血小板数 < 20×10^9/liter
  網赤血球絶対数 < 20×10^9/liter
中等症少なくとも下記の2 項目を満たすもの
  顆粒球数 < 1×10^9/liter
  血小板数 < 50×10^9/liter
  網赤血球絶対数 < 60×10^9/liter
(ただし、上記の重症に該当するものを除く)
軽症それ以外のもの







update(2002.3)